Trái tim bình thường có hai buồng thất (thất phải và thất trái). Ở dị tật như bé gái, tâm thất của tim chưa xác định có một hay hai buồng nên còn gọi là dị tật nằm "lưng chừng" giữa tim một buồng chức năng và tim hai buồng chức năng.

Khi bé 7 tuổi, được phẫu thuật lần thứ ba hôm 17/6, tại Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM. BS.CKII Vũ Năng Phúc, Trưởng khoa Tim bẩm sinh, Trung tâm Tim mạch, cho biết khi vào viện bé bị tím tái, nồng độ oxy máu (SpO2) giảm còn 78%, áp lực và kháng lực động mạch phổi ở ngưỡng cao giới hạn. Đồng thời, một tuần hoàn bàng hệ lớn nối từ đoạn xuống của động mạch chủ đến động mạch phổi làm tăng quá tải lưu lượng lên phổi của bé.

Bác sĩ phẫu thuật sửa chữa trái tim cho bệnh nhi. Ảnh minh họa: Huyền Vũ

Bé được phát hiện mắc dị tật tim bẩm sinh không lỗ van động mạch phổi - vách liên thất kín (Pulmonary atresia with intact ventricular septum - PA/IVS) từ tuần thai 22 trong bụng mẹ.

Hai ngày sau khi chào đời, bé được phẫu thuật tại một bệnh viện để nong rộng lỗ van động mạch phổi và đặt stent tái lập dòng máu lên phổi tạm thời. Suốt 8 tháng đầu đời, bé được theo dõi, siêu âm tim định kỳ, sau đó phẫu thuật lần hai theo phương pháp Glenn (nối tĩnh mạch chủ trên vào động mạch phổi) để giảm áp lực cho tim và cải thiện bão hòa oxy máu. Từ đó bé khỏe hơn nhưng da vẫn tím nhạt.

Lần này, êkíp bác sĩ Phúc can thiệp bít hoàn toàn vòng bàng hệ, điều trị giãn mạch phổi của bé để "làm mềm" mạch phổi, tạo điều kiện cho ca đại phẫu Fontan ngoài tim. Ca phẫu thuật lớn kéo dài 6 giờ do ThS.BS Nguyễn Minh Trí Viên, Cố vấn Phẫu thuật tim, cùng ThS.BS Trần Thúc Khang, Phó khoa Ngoại Tim mạch, Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM, thực hiện tạo ống ghép nối tĩnh mạch chủ dưới với động mạch phổi phải, đồng thời tạo một cửa sổ nhỏ trên ống để giảm áp tạm thời.

Hậu phẫu khá thuận lợi, SpO₂ của bé lên 94-95%, áp lực tĩnh mạch trung tâm dưới 15 mmHg. 10 giờ sau mổ, bé được rút nội khí quản, không chảy máu sau mổ, không loạn nhịp. Một tuần sau bé xuất viện, môi và đầu ngón tay hồng hào, phác đồ uống kháng đông, thuốc giãn mạch phổi kéo dài và tái khám định kỳ để tầm soát các biến chứng muộn của tuần hoàn Fontan.

Theo các nghiên cứu, tỷ lệ PA/IVS khoảng 5/100.000 trẻ sinh sống, xếp vào nhóm dị tật bẩm sinh ít gặp. Đa số bệnh nhi được theo dõi điều trị với lộ trình ba thì, theo bác sĩ Khang. Đầu tiên, bé được can thiệp sơ sinh bằng nong van, có thể đặt stent ống động mạch nhằm cân bằng máu lên phổi. Từ 6-12 tháng tuổi, bé được phẫu thuật Glenn để đưa máu từ nửa thân trên về phổi, giảm tải tâm thất. Khi 3-7 tuổi, bé được phẫu thuật Fontan nhằm đưa nốt máu nửa thân dưới về phổi, hoàn thiện tuần hoàn đơn dòng.

"Điều kiện tiên quyết để các ca phẫu thuật này thành công là áp lực và kháng lực động mạch phổi thấp, không còn vòng bàng hệ lớn, chức năng tâm thất tốt và nhịp xoang ổn định", bác sĩ Khang nói. Còn bác sĩ Phúc cho hay tầm soát tim bẩm sinh qua siêu âm thai và siêu âm tim sơ sinh giúp nhận diện sớm dị tật như PA/IVS. Phối hợp can thiệp - phẫu thuật đúng thời điểm giúp trẻ sống khỏe, có thể hoạt động thể lực khoảng 80%.

Bố mẹ nên đưa trẻ đi khám khi có dấu hiệu tím môi và đầu ngón tay, thở nhanh, chậm tăng cân hoặc gắng sức kém. Sau phẫu thuật Fontan, trẻ cần theo dõi suốt đời để phát hiện sớm các biến chứng như tắc ống ghép, tăng áp tĩnh mạch hệ thống, rối loạn nhịp, suy gan.

Thu Hà

*Tên bệnh nhân đã được thay đổi