Khi bé Trang 5 tuổi đã được chẩn đoán có một quả thận, đến tuổi dậy thì bị rong kinh ngay từ kỳ kinh nguyệt đầu tiên, đau bụng dữ dội. PGS.TS.BS Lê Tấn Sơn, Cố vấn chuyên môn khoa Ngoại Nhi, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM, chẩn đoán bệnh nhi mắc hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich, còn gọi là hội chứng OHVIRA. Người bệnh cùng lúc có ba dị tật bẩm sinh gồm tử cung đôi, vách ngăn âm đạo gây tắc một bên và thận độc nhất.

"Bệnh xảy ra khi hai ống cận trung thận (hay ống Müllerian) trong bào thai không hợp nhất, dẫn đến có hai tử cung và một vách ngăn đã bịt kín đường ra của âm đạo bên trái", phó giáo sư Sơn giải thích. Đây là dị tật bẩm sinh của hệ sinh dục - tiết niệu, tỷ lệ mắc 0,1-3,8% dân số, thường xảy ra ở bé gái dậy thì hoặc trưởng thành. Hiện chưa có nghiên cứu về nguyên nhân gây bệnh, song khoảng 75% trường hợp liên quan đến yếu tố di truyền. Khi bệnh nhi dậy thì, máu kinh từ tử cung phải vẫn thoát ra ngoài bình thường song máu từ tử cung trái bị ứ đọng lại gây đau dữ dội và rong kinh.

Qua siêu âm, bác sĩ phát hiện thêm bé còn có một khối u quái buồng trứng bên trái, kích thước 3x4 cm có thể xoắn bất cứ lúc nào, cắt đứt nguồn máu nuôi buồng trứng và gây hoại tử. Nếu không can thiệp kịp thời, bệnh nhi có nguy cơ phải cắt bỏ hoàn toàn buồng trứng bên trái, theo phó giáo sư Sơn.

Êkíp bác sĩ phẫu thuật "2 trong 1" xẻ màng ngăn tử cung cho bệnh nhi, loại bỏ vách ngăn âm đạo, thống nhất hai khoang bị chia cắt thành một giúp toàn bộ lượng máu kinh đang bị ứ đọng thoát ra ngoài mà không làm tổn thương các cơ quan lân cận như trực tràng, bàng quang.

Phó giáo sư Sơn (giữa) phẫu thuật xẻ màng ngăn tử cung cho bệnh nhi. Ảnh: Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh

Với khối u quái buồng trứng, BS.CKII Nguyễn Đỗ Trọng, khoa Ngoại Nhi, phẫu thuật nội soi bóc tách và lấy ra thành công, bảo toàn tối đa mô buồng trứng lành. Phương pháp này giúp giảm đau, ít xâm lấn, sẹo mổ nhỏ đảm bảo thẩm mỹ, giúp bệnh hồi phục rất nhanh sau khi thực hiện hai ca can thiệp cùng lúc, theo bác sĩ Trọng.

Sau hai ngày phẫu thuật, bé Trang hết đau bụng, khỏe mạnh, được xuất viện. Bác sĩ khuyên bệnh nhi theo dõi, tái khám theo chỉ định bởi dù đã được can thiệp nhưng cấu trúc tử cung đôi vẫn còn.

Bác sĩ Trọng(giữa) phẫu thuật nội soi tách khối u quái buồng trứng cho bệnh nhi. Ảnh: Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh

Trước khi trẻ dậy thì, hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) thường không gây triệu chứng, được phát hiện tình cờ qua siêu âm bụng. Trẻ dậy thì sẽ có biểu hiện đau bụng kinh dữ dội (thống kinh), sờ thấy khối u ở vùng bụng dưới, rong kinh, ra máu bất thường. Một số trường hợp có kèm nhiễm trùng đường tiểu tái phát, bí tiểu do khối máu tụ chèn ép bàng quang.

Nếu không được chẩn đoán, phẫu thuật kịp thời, ứ máu kéo dài dẫn đến biến chứng như lạc nội mạc tử cung, viêm nhiễm vùng chậu, ứ mủ vòi trứng, áp xe, dính vùng chậu. Lâu dần tình trạng này dẫn đến tổn thương vòi trứng, tử cung, gây vô sinh trong tương lai.

Bệnh có thể tầm soát, phát hiện sớm qua siêu âm, chụp MRI. Bé gái trước tuổi dậy thì nên khám sức khỏe định kỳ để phát hiện sớm bất thường. Sau tuổi dậy thì, nếu có triệu chứng bất thường, người bệnh cần đi khám để được chẩn đoán, điều trị kịp thời.

Từ tháng 4 năm ngoái đến tháng 7 năm nay, bác sĩ bệnh viện Tâm Anh điều trị cho hai bệnh nhân mắc hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich với hai tử cung và một thận.

Đình Lâm

*Tên người bệnh đã được thay đổi